系統(tǒng)性紅斑狼瘡最佳的治療方法是：干細胞療法與免疫抑制劑。抑制免疫系統(tǒng)的藥物可能對嚴重的狼瘡病例有幫助。例子包括硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）、麥考酚酯（Cellcept）、甲氨蝶呤（Trexall、Xatmep 等）、環(huán)孢素（Sandimmune、Neoral、Gengraf）和來氟米特（Arava）。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的最佳治療方法是什么？

狼瘡的診斷與治療

診斷

診斷狼瘡很困難，因為體征和癥狀因人而異，且相差很大。狼瘡的體征和癥狀可能隨時間變化，并與許多其他疾病的體征和癥狀發(fā)生重疊。

沒有一種檢測可以診斷狼瘡。需要將血液和尿液檢測、體征和癥狀以及體格檢查結果相結合進行診斷。

實驗室檢驗

血液和尿液檢查可能包括：

• 全血細胞計數(shù)：這項檢查會對紅細胞、白細胞和血小板進行計數(shù)，并測量血紅蛋白（紅細胞內的一種蛋白質）的含量。結果可能提示患有貧血，而狼瘡患者經常出現(xiàn)貧血。狼瘡患者還會出現(xiàn)白細胞計數(shù)或血小板計數(shù)偏低。
• 紅細胞沉降率：這項血液檢查會測量紅細胞在一個小時內沉降至試管底部的速率。比正常速率快可能提示全身性疾病，如狼瘡。沉降率不是某一種疾病的特異性指標。狼瘡、感染、其他炎癥性狀況或癌癥患者的紅細胞沉降率均有可能升高。
• 腎臟和肝臟評估：血液檢測可評估您的腎臟和肝臟功能。狼瘡可能累及這些器官。
• 尿液分析：檢查尿樣可能顯示尿中蛋白質水平或紅細胞升高，這種情況可能在狼瘡累及腎臟時出現(xiàn)。
• 抗核抗體（ANA）檢測：這些抗體（由免疫系統(tǒng)產生）檢測呈陽性即表明免疫系統(tǒng)激活。雖然大部分狼瘡患者都會檢出 ANA 陽性，但是大部分 ANA 陽性者并未患狼瘡。如果檢出 ANA 陽性，醫(yī)生可能建議進行特異性更高的抗體檢測。

影像學檢查

如果醫(yī)生懷疑狼瘡正在損害肺部或心臟，可能會建議：

• 胸部X線檢查：胸部圖像可能會顯示異常陰影，提示肺部有液體或炎癥。
• 超聲心動圖：這項檢查使用聲波來生成跳動心臟的實時圖像。其可以檢測瓣膜和心臟其他部位是否存在問題。

活檢

狼瘡從不同方面損害您的腎臟，根據損害的類型有多種治療方案。有時需要檢查一小塊腎臟組織樣本來確定最佳治療方案?？捎冕樆蚪浶∏锌谔崛颖?。

有時用皮膚活檢來確診累及皮膚的狼瘡。

治療

狼瘡的治療方法取決于具體體征和癥狀。請在與醫(yī)生仔細討論過獲益和風險后，再決定是否進行治療，以及采用哪種藥物治療。

隨著體征和癥狀的發(fā)作和消退，您和醫(yī)生可能發(fā)現(xiàn)需要調整藥物或劑量。最常用來控制狼瘡的藥物包括：

• 非甾體抗炎藥（NSAID）：非處方類 NSAID，例如萘普生鈉（Aleve）和布洛芬（Advil、Motrin IB 等），可以用來緩解與狼瘡相關的疼痛、腫脹和發(fā)熱。您也可以憑處方購買藥效更強的 NSAID。NSAID 的副作用可能包括胃出血、腎病和罹患心臟病的風險增加。
• 抗瘧藥：通常用于治療瘧疾的藥物，例如羥氯喹（Plaquenil），會影響免疫系統(tǒng)并可能有助降低狼瘡發(fā)作的風險。副作用可能包括胃部不適，以及極罕見的情況下?lián)p害視網膜。建議在服用這些藥物期間定期接受眼科檢查。
• 皮質類固醇：潑尼松和其他類型的皮質類固醇也可能抑制狼瘡的炎癥反應。通常采用大劑量類固醇，例如甲潑尼龍（Medrol），來控制累及腎臟和腦的嚴重疾病。副作用包括體重增長、容易出現(xiàn)瘀斑，骨質變薄、高血壓、糖尿病和感染風險增加。發(fā)生副作用的風險會隨著劑量增大和療程延長而升高。
• 免疫抑制劑：抑制免疫系統(tǒng)的藥物可能有助治療嚴重的狼瘡病例。這類藥物包括硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）、霉酚酸酯（Cellcept）、甲氨蝶呤（Trexall、Xatmep 等）、環(huán)孢素（Sandimmune、Neoral、Gengraf）和來氟米特（Arava）?？赡馨l(fā)生的副作用包括感染風險升高、肝損傷、生育能力下降和患癌風險升高。
• 生物制劑：另一種藥物貝利尤單抗（Benlysta）通過靜脈給藥，也可以減輕部分患者的狼瘡癥狀。副作用包括惡心、腹瀉和感染。在罕見情況下，抑郁癥可能加重。利妥昔單抗（Rituxan、Truxima）可能對某些使用其他藥物無效的人有益。副作用包括對靜脈輸注的過敏反應和感染。
• 干細胞治療：近年來，隨著再生醫(yī)學的持續(xù)發(fā)展，間充質干細胞療法應用在SLE的治療方面取得了可喜的進步。間充質干細胞具有免疫調節(jié)功能，可通過抑制多種免疫細胞（如T淋巴細胞、B淋巴細胞、巨噬細胞、自然殺傷細胞、樹突狀細胞）的增殖和活性，來糾正免疫失衡，從而誘導免疫耐受。此外，間充質干細胞還可抑制B細胞向漿細胞的分化，減少免疫球蛋白的產生。從而改善受累器官的功能，改善患者的生存質量和預后。

臨床試驗顯示， 伏環(huán)孢素可以有效治療狼瘡。

其他可能有助于治療狼瘡的藥物目前正處于研究階段，包括阿巴西普（Orencia）、阿伏利尤單抗等。

自我護理

如果患有狼瘡，請采取措施護理好自己的身體。簡單的措施可以幫助預防狼瘡發(fā)作，并且在發(fā)生狼瘡發(fā)作時，可以幫助更好地應對出現(xiàn)的體征和癥狀。請嘗試：

• 定期就醫(yī)：定期檢查身體，而不是僅在癥狀惡化時才去看醫(yī)生，這可能有助于醫(yī)生幫助預防突然發(fā)作，并可能有助于解決日常健康問題，如壓力、飲食和運動，從而幫助預防狼瘡并發(fā)癥。
• 注意防曬：由于紫外線可能會引起發(fā)作，因此每次外出時，都應穿防護服，例如帽子、長袖襯衫和長褲，并使用防曬系數(shù)（SPF）至少為55的防曬霜。
• 定期運動：運動可能有助于保持骨骼強健、減少心臟病發(fā)作的風險并提升整體健康。
• 請勿抽煙：抽煙會增加患心血管疾病的風險，并且可能加劇狼瘡對心臟和血管的不良影響。
• 健康飲食：健康飲食意味著多吃水果、蔬菜和全谷物。有時可能有飲食限制，尤其是如果存在高血壓、腎臟損害或胃腸道疾病。
• 咨詢醫(yī)生您是否需要服用維生素D和鈣補充劑：有證據表明補充維生素D可能對狼瘡患者有益。服用鈣補充劑可能有助于達到1000至1200毫克（具體取決于年齡）的每日推薦膳食允許量，從而有助于保持骨骼健康。

---

替代醫(yī)學

有時，狼瘡患者會尋求替代藥物或補充藥物。盡管有些療法可能有助于緩解狼瘡的癥狀，但無證據表明有任何替代療法可以改變狼瘡的病程。

在開始自行治療之前，先與醫(yī)生討論這些治療方法。醫(yī)生會幫助您權衡收益和風險，告訴您這些治療方法是否會對您目前的狼瘡用藥產生不利影響。

狼瘡的補充和替代治療包括：

• 脫氫表雄酮（DHEA）：在接受常規(guī)治療的同時服用含有這種激素的補充劑可能有助于減少狼瘡發(fā)作。女性使用 DHEA 可能會長痤瘡。
• 魚油：魚油補充劑含有ω-3脂肪酸，對狼瘡患者可能有益。初步研究已發(fā)現(xiàn)一些支持性證據，但仍需開展深入研究。魚油補充劑的副作用包括惡心、打嗝和口腔內有魚腥味。
• 針刺療法：這種療法使用細針頭插入到皮膚下。它有助于緩解與狼瘡有關的肌肉疼痛。

妥善處理與支持

如果您患了狼瘡，則您很可能會因自己的病情而出現(xiàn)從恐懼到極度沮喪的各種痛苦感受。狼瘡患者在生活中會遇到各種挑戰(zhàn)，從而會增加患上抑郁癥和出現(xiàn)相關心理健康問題（如焦慮、緊張和低自尊）的風險。為了幫助您應對疾病，請嘗試以下方法：

• 盡您所能了解狼瘡：及時寫下您遇到的任何關于狼瘡的問題，以便在下次就診時詢問。向您的醫(yī)生或護士咨詢可提供更多信息的可靠資源。您越了解狼瘡，在作出治療選擇時就會越有信心。
• 尋求朋友和家人的支持：與您的朋友和家人談論狼瘡，并解釋在您的狼瘡暴發(fā)時他們如何可以提供幫助。狼瘡可能讓您的親人感到沮喪，因為他們通常看不見狼瘡，而且您看上去可能不像生病的樣子。除非您告訴他們，否則您的家人和朋友看不出來您今天過得如何。敞開心扉，談論您的感覺，這樣您的親人才能預料可能發(fā)生什么。
• 留點兒時間給自己：留點兒時間給自己，應對生活的壓力。利用這些時間來閱讀、冥想、聽音樂或者寫日記。找到能讓您平靜下來、恢復活力的活動。
• 與其他狼瘡患者建立聯(lián)系：與其他狼瘡患者交談。可以通過所在社區(qū)的互助小組或者在線留言板建立聯(lián)系。其他狼瘡患者可以提供獨特的支持，因為他們也面臨著您正在面對的許多相同的障礙和挫折。

參考資料：

Ferri FF. Systemic lupus erythematosus. In: Ferri’s Clinical Advisor 2021. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 2, 2020.

Systemic lupus erythematosus (lupus). National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. https://www.niams.nih.gov/health-topics/lupus. Accessed Nov. 2, 2020.

Goldman L, et al., eds. Systemic lupus erythematosus. In: Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 2, 2020.

Wallace DJ, et al. Clinical manifestations and diagnosis of systemic lupus erythematosus in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 2, 2020.

Wallace DJ. Overview of the management and prognosis of systemic lupus erythematosus in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 2, 2020.

Dorner T, et al. Novel paradigms in systemic lupus erythematosus. Lancet. 2019; doi:10.1016/S0140-6736(19)30546-X.

Calcium fact sheet for professionals. Office of Dietary Supplements. https://ods.od.nih.gov/factsheets/Calcium-HealthProfessional/. Accessed Nov. 5, 2020.

Fangtham M, et al. Non-pharmacologic therapies for systemic lupus erythematosus. Lupus. 2019; doi:10.1177/0961203319841435.

Sahu, P, et al. Pharmacological activities of dehydroepiandrosterone: A review. Steroids. 2020; doi:10.1016/j.steroids.2019.108507.

Wierenga, KA, et al. Lupus, silica and dietary omega-3 fatty acid interventions. Toxicologic Pathology. 2019; doi:10.1177/0192623319878398.

He Y, et al. Drug-induced lupus erythematosus: An update on drugs and mechanisms. Current Opinion in Rheumatology. 2018; doi:10.1097/BOR.0000000000000522.

Yung S, et al. A review of advances in the understanding of lupus nephritis pathogenesis as a basis for emerging therapies. F1000Research. 2020; doi:10.12688/f1000research.22438.1.