運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病（MND）包括一組影響神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)細(xì)胞的病癥，最終導(dǎo)致形成運(yùn)動(dòng)通路（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）的細(xì)胞退化。運(yùn)動(dòng)通路通過與外周運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的突觸（連接）將來自大腦和脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的電信號(hào)中繼到肌肉，從而產(chǎn)生和控制運(yùn)動(dòng)。外周運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元通過稱為神經(jīng)肌肉接頭 (NMJ) 的突觸將信號(hào)從大腦傳遞到肌肉。

什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病？

在MND中，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元患病并死亡，導(dǎo)致進(jìn)行性麻痹（無法移動(dòng)）。MND有四種主要類型，它們會(huì)不同程度地影響中樞神經(jīng)系統(tǒng) (CNS) 和周圍神經(jīng)系統(tǒng) (PNS) 運(yùn)動(dòng)通路（也分別稱為“上”和“下”運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)）。因此，患有MND的人可能會(huì)出現(xiàn)一系列癥狀，包括（但不限于）肌肉無力、肌肉僵硬以及說話、吞咽甚至呼吸困難。通常隨著時(shí)間的推移，肌肉開始萎縮，使癥狀逐漸惡化。

在美國(guó)，肌萎縮側(cè)索硬化通常被稱為“盧伽雷氏病”，每100,000人中就有7人受到影響。肌肉開始萎縮，使癥狀逐漸惡化。各種形式的MND之間存在很多臨床重疊，這使得許多受此病癥影響的人難以診斷出特定類型。成人發(fā)病的MND最常見的形式是肌萎縮性側(cè)索硬化癥 (ALS)，它影響CNS和PNS通路，約占所有病例的 60-70%。

本資料單中的以下信息主要與肌萎縮側(cè)索硬化有關(guān)。我們一直使用“MND”一詞，因?yàn)檫@就是ALS在中國(guó)廣為人知的方式。