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小兒腦癱的分類

由于多種原因會導(dǎo)致發(fā)育中的大腦受到損傷,并表現(xiàn)為不同的臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度,因此已根據(jù)運動障礙的類型、受累區(qū)域和損傷程度在不同的標(biāo)題下對其進行了描述。

小兒腦癱的分類

根據(jù)運動障礙的類型,腦癱分為痙攣型、運動障礙型和共濟失調(diào)型。

1. 痙攣型腦癱主要病變在錐體系,是臨床上最常見的腦癱類型。以肌緊張亢進、肌肉痙攣為主要特征,按痙攣程度可分為輕、中、重3級。一般新生兒窒息與低體重兒易患該型腦癱,占腦癱患兒的60%~70%。

2. 不隨意運動型腦癱主要病變在大腦深部基底核及錐外系,以出現(xiàn)不隨意運動為主要臨床特征。表現(xiàn)為手足徐動顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動作和肌張力不全等。該型腦癱由于損范圍廣,顏面肌肉、舌肌、發(fā)音器官肌肉都有不同程度的受累故患兒常伴有發(fā)聲、構(gòu)音及語言障礙;有的患兒表現(xiàn)張口、流涎及攝食障礙;有的患兒因顏面肌肉不規(guī)則地局部收縮,可表現(xiàn)為面部表情怪異。

3. 共濟失調(diào)型腦癱病變主要在小腦,以運動時出現(xiàn)震顫為特征。

4. 肌張力低下型腦癱臨床主要表現(xiàn)為缺乏抗重力伸展能力,患兒肌肉呈低緊張狀態(tài),多為某些類型腦攤的早期表現(xiàn),1歲以后肌張力逐漸增強,可變?yōu)榀d攣型腦癱或手足徐動型腦癱。

5. 強直型腦癱主要病變在錐體外系,臨床特點為伸肌和曲肌肌張力均增強,被動運動時有抵抗,呈均勻的鉛管狀或齒輪狀。

6. 混合型腦癱在患兒身上同時有兩種類型以上腦癱的特點。臨床上最多見于痙攣型腦癱與手足徐動型腦癱的混合型腦癱。

 按癱瘓部位分類,可分為身體一側(cè)或雙側(cè)受累,即四肢癱瘓、偏癱、雙側(cè)癱瘓和單側(cè)癱瘓雙側(cè)癱瘓最常見,其次是偏癱 (20-30%) 和四肢癱瘓 ( 10–15%) (圖1)。

1. 四肢癱指雙上肢、雙下肢及軀干都發(fā)生癱瘓,多為重癥患兒。

2. 雙癱為四肢癱的一種類型指雙下肢癱瘓重、軀干與上肢較輕,為腦癱的典型類型。

3. 截癱指雙下肢局限性癱瘓。但上肢或軀干完全正常,是極少見的。

4. 偏癱指一側(cè)上肢、下肢、軀干的癱瘓,般上肢癱瘓比較明顯。

5. 雙重偏癱為四肢癱的一種特殊類型指一側(cè)上、下肢障礙重于另一側(cè)上、下肢或上肢癱瘓重于下肢。

6. 雙重癱是四肢癱的一種特殊類型指雙側(cè)上肢障礙重于雙側(cè)下肢的癱瘓。這種類型多見于手足徐動型腦癱。

7. 三肢癱指患兒三個肢體均有障礙,一般為雙下肢加個上肢。

8.    單癱指只有一個肢體的癱瘓,臨床較少見。

在四肢癱瘓CP中,所有四個肢體都會受到影響。在這種情況下,手比腿受到的影響更大,這是由于圍產(chǎn)期急性缺氧窒息、大腦過度囊性變性以及多小腦回和腦裂畸形等發(fā)育異常所致。該病癥表現(xiàn)為四肢自主運動受限、假性延髓征、食物意外進入氣道、吞咽困難、視神經(jīng)萎縮、癲癇發(fā)作和嚴(yán)重的智力異常。

在偏癱CP中,手部功能主要受到影響。下肢的足背屈和厭惡嚴(yán)重受損。屈肌痙攣增加、感覺異常、癲癇發(fā)作和視力問題是常見的發(fā)現(xiàn)。在雙歧桿菌中,CP囊性腦室周圍白質(zhì)軟化是早產(chǎn)兒最常見的神經(jīng)學(xué)特征。在偏癱性CP的情況下,只有身體的一側(cè)受到屈肌高張力和感覺喪失的影響。除此之外,與腿相比,手部功能嚴(yán)重受損。在足部,背屈和外翻受到影響。成熟和早產(chǎn)兒都有發(fā)生偏癱性CP的風(fēng)險。

圖1:不同類型的腦癱

通常,CP是根據(jù) Ingram和Hagbergs分類法進行分類的;然而,歐洲腦癱監(jiān)測 (SCPE) 已將CP簡化為痙攣型、共濟失調(diào)型和運動障礙型(表3) 。

腦癱的SCPE分類

Ingram根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的位置和嚴(yán)重程度對CP進行分類。他將腦癱分為雙癱、偏癱、四肢癱、共濟失調(diào)、運動障礙和混合型。然而,Hagberg將CP分為痙攣、運動障礙綜合征和共濟失調(diào)。

痙攣綜合征的發(fā)生是由于大腦受損并跟蹤控制運動??煞譃?strong>單癱、偏癱、三癱、四肢癱和痙攣性雙癱。由于皮層下結(jié)構(gòu)的損傷會出現(xiàn)運動障礙癥狀,而由于小腦損傷會出現(xiàn)共濟失調(diào)癥狀,將CP分為痙攣,影響身體的一側(cè)或兩側(cè),涉及不自主運動伴音調(diào)改變或舞蹈手足徐動癥運動的運動障礙,以及共濟失調(diào)。大約 80%的CP病例被發(fā)現(xiàn)是痙攣的。在這種情況下,痙攣性CP的特點是肌肉張力增加和反射增加。它已根據(jù)涉及的領(lǐng)域分為單邊或雙邊。

SCPE是指運動障礙性CP,占CP病例的10%到20%,表現(xiàn)為不自主、不受控制、重復(fù)、有時是刻板的運動,伴有肌張力波動。肌肉張力增強的錯誤姿勢被定義為肌張力障礙;伴有肌張力減退的快速、不受控制和扭曲的運動稱為舞蹈手足徐動癥。

另一方面,共濟失調(diào)性CP占CP病例的5-10%,表現(xiàn)為肌張力減退的協(xié)調(diào)性喪失。在某些兒童中,發(fā)育中的大腦的不同部位可能會受到損傷,這會導(dǎo)致他們出現(xiàn)兩種或多種類型的腦癱同時出現(xiàn)的癥狀。這種類型稱為混合CP,占所有案例的15.4%?;旌闲妥畛R姷陌Y狀是痙攣和手足徐動癥的組合。

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