肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS) 也叫漸凍癥是一種進(jìn)行性疾病，影響參與隨意肌肉運(yùn)動(dòng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的功能。與大多數(shù)神經(jīng)退行性疾病一樣，它無(wú)法治愈；然而，先進(jìn)的細(xì)胞療法在延緩疾病進(jìn)展和改善患者生活質(zhì)量方面顯示出了有希望的結(jié)果。?

讓我們更多地了解ALS的病因、癥狀和治療方法，以及細(xì)胞療法在控制疾病癥狀方面的前景。?

ALS的癥狀和原因是什么？

肌萎縮側(cè)索硬化癥，也稱為經(jīng)典運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，影響兩種類型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，分為：

1. 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦內(nèi)攜帶運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)的神經(jīng)）。
2. 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（源自脊髓或腦干的神經(jīng)傳播到相關(guān)的肌肉）。

這種疾病會(huì)導(dǎo)致肌肉快速失去控制并最終癱瘓。同時(shí)，ALS不會(huì)影響非運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，如感覺神經(jīng)元或負(fù)責(zé)智力的神經(jīng)元。

目前的醫(yī)學(xué)研究表明，多種復(fù)雜因素可能是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡的原因。這些因素包括：

1. 代謝功能障礙。
2. 自由基損傷。
3. 自身免疫和炎癥機(jī)制。
4. 病毒感染。
5. 基因缺陷。
6. 線粒體功能障礙。
7. 蛋白質(zhì)積累。

ALS 的癥狀和治療可能因人而異，因?yàn)槊總€(gè)人失去的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的比例不同。

ALS的早期和晚期癥狀？

ALS被認(rèn)為是一種多系統(tǒng)神經(jīng)退行性疾病，這意味著許多患者還表現(xiàn)出非運(yùn)動(dòng)癥狀，包括執(zhí)行、行為和言語(yǔ)問題。?

大多數(shù)患有這種疾病的患者都會(huì)出現(xiàn)以下常見癥狀：

• 手、臂或腿周圍的肌肉無(wú)力；
• 使用手臂和腿的能力下降；
• 手腳肌肉頻繁抽搐或抽筋；
• 由于肌肉無(wú)力而導(dǎo)致說話、吞咽或呼吸困難；
• 說話緩慢或含糊不清。

晚期ALS患者患有：

• 氣促;
• 說話困難；
• 咀嚼和吞咽食物的問題；
• 肌肉僵硬;
• 隨意肌麻痹；
• 心臟并發(fā)癥；
• 呼吸系統(tǒng)的問題。

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ALS的并發(fā)癥有哪些？

一些潛在的ALS并發(fā)癥包括：

• 呼吸困難；
• 呼吸衰竭;
• 喪失言語(yǔ)能力；
• 肌肉無(wú)力導(dǎo)致跌倒和骨折；
• 液體食物進(jìn)入肺部；
• 肺炎;
• 營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致體重減輕；
• 肺栓塞。

如何診斷ALS？

診斷這種綜合征可能具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)闆]有任何測(cè)試可以識(shí)別這種異質(zhì)性疾?。ㄟ@意味著它可能有多種根本原因）。診斷通常涉及通過各種測(cè)試排除其他疾病和健康狀況。

典型的 ALS 診斷涉及以下程序和檢查：

1. 肌電圖（EMG）。該測(cè)試評(píng)估肌肉的電活動(dòng)以診斷或排除肌萎縮側(cè)索硬化的可能性。
2. 神經(jīng)傳導(dǎo)研究。該測(cè)試用于測(cè)量患者的神經(jīng)向體內(nèi)各種肌肉發(fā)送沖動(dòng)的能力。這有助于驗(yàn)證患者是否有神經(jīng)損傷或特定的神經(jīng)或肌肉疾病。
3. 核磁共振成像。MRI 通過無(wú)線電波和強(qiáng)磁場(chǎng)觀察大腦和脊髓圖像。該測(cè)試有助于排除脊髓腫瘤、頸部椎間盤突出或其他導(dǎo)致ALS樣癥狀的疾病。
4. 血液和尿液檢查。進(jìn)行這些基本測(cè)試是為了排除可能導(dǎo)致癥狀的其他狀況或疾病。
5. 其他測(cè)試。這些可能包括肌肉或神經(jīng)活檢、脊椎穿刺和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，這些檢查也是為了更好地了解癥狀的根源。

ALS如何治療？?

不幸的是，沒有針對(duì)ALS患者的特殊治療方法可以完全治愈疾病癥狀，甚至可以顯著逆轉(zhuǎn)它們。全球研究人員正在尋找有效的ALS治療方案，以顯著改善癥狀并延長(zhǎng)患者的生命。利魯唑和依達(dá)拉奉這兩種FDA批準(zhǔn)的藥物已被發(fā)現(xiàn)可有效減緩疾病進(jìn)展。然而，已知它們具有許多副作用并且可能對(duì)患者的健康產(chǎn)生不利影響。

同時(shí)，采用多種非藥物療法和干預(yù)措施來(lái)控制ALS癥狀并幫助患者盡可能長(zhǎng)時(shí)間地過上獨(dú)立和優(yōu)質(zhì)的生活。其中包括基于干細(xì)胞的治療，能夠治療受苦部位，使整個(gè)身體恢復(fù)活力并使其更健康。?

ALS患者的補(bǔ)充療法

干細(xì)胞療法并不是治療肌萎縮側(cè)索硬化癥的唯一形式。醫(yī)生根據(jù)疾病的階段和神經(jīng)元退化的嚴(yán)重程度評(píng)估并制定不同的治療計(jì)劃。在ALS疾病干細(xì)胞研究之前，以下補(bǔ)充療法是：

飲食和營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑

ALS患者體重穩(wěn)定下降，肌張力降低。這使他們?nèi)菀资艿狡渌《竞图?xì)菌疾病的影響。使用高脂肪或高碳水化合物飲食可以對(duì)體重增加產(chǎn)生積極影響。許多ALS戰(zhàn)士還服用多種膳食補(bǔ)充劑來(lái)改善他們的功能。最常見的是，醫(yī)生建議采用迪安娜方案療法，即食物和營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑的結(jié)合。

針刺

這種傳統(tǒng)的中醫(yī)治療方法使用細(xì)針通過??某些解剖點(diǎn)來(lái)操縱身體的能量中心。針灸方法可以有效控制肌肉相關(guān)的疼痛并緩解殘疾癥狀。

為什么治療ALS具有挑戰(zhàn)性？

隨著對(duì)ALS及其復(fù)雜性的更多了解，研究人員逐漸認(rèn)識(shí)到，這種疾病本身并不是一種單一的疾病實(shí)體，而是多種疾病的組合，可以更好地將其解釋為一種綜合征。?

這種異質(zhì)性阻礙了研究人員開發(fā)有效療法來(lái)減緩肌萎縮側(cè)索硬化癥進(jìn)展的能力。目前還沒有針對(duì)該疾病常見癥狀的所有癥狀的具體方法?；旧?，每種療法都會(huì)影響一種特定的癥狀，使得ALS疾病的治療相當(dāng)具有挑戰(zhàn)性。在這種范式中，干細(xì)胞療法由于其多樣化的治療特性可以為疾病管理提供新的解決方案。

ALS患者如何從干細(xì)胞治療中獲益？

細(xì)胞療法本質(zhì)上針對(duì)各種致病機(jī)制，以減緩疾病進(jìn)展并改善 ALS 患者的整體生活質(zhì)量。 

特別是，干細(xì)胞分泌神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子并刺激星形膠質(zhì)細(xì)胞和小膠質(zhì)細(xì)胞等非神經(jīng)元細(xì)胞的分化，并恢復(fù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元之間的突觸。

干療法還提供神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)和免疫調(diào)節(jié)支持，同時(shí)幫助運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元再生，提高學(xué)習(xí)和記憶能力，以及運(yùn)動(dòng)癥狀（震顫、僵硬和運(yùn)動(dòng)困難）。

干細(xì)胞治療漸凍癥的科學(xué)基礎(chǔ)

對(duì)臨床試驗(yàn)和研究的薈萃回顧檢查了間充質(zhì)干細(xì)胞（MSC）治療該疾病潛在癥狀的安全性和有效性。該研究表明，接受MSCs治療的患者肌肉力量和功能得到改善。此外，沒有觀察到不良的治療后副作用，因此該方法值得考慮。將干細(xì)胞療法與其他可用的治療方案進(jìn)行比較，研究人員發(fā)現(xiàn)它對(duì)減緩疾病進(jìn)展和改善受影響患者的生活質(zhì)量具有顯著效果。因此，基于細(xì)胞的療法可以被認(rèn)為是該疾病的潛在治療方法。

干細(xì)胞治療ALS患者的結(jié)果?

總體而言，干細(xì)胞的治療特性提供：

1. 刺激新血管生成（新血管的生長(zhǎng)）。
2. 增強(qiáng)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)和神經(jīng)肌肉傳遞，從而改善薄弱四肢的肌肉力量。
3. 代謝過程正?；ㄉ窠?jīng)代謝。
4. 改善內(nèi)皮功能，預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化。
5. 全身抗炎作用。
6. 組織再生的全面改善，以及身體自身干細(xì)胞的激活。

由于干細(xì)胞能夠通過多種機(jī)制解決復(fù)雜疾病的發(fā)展，因此與任何其他藥物或干預(yù)措施相比，干細(xì)胞在 ALS 綜合征治療和減緩疾病進(jìn)展方面可能更有希望。治療結(jié)果可能因患者而異，具體取決于疾病的階段、患者的健康狀況以及個(gè)人對(duì)治療的敏感性。

在研究機(jī)構(gòu)定制ALS治療計(jì)劃的好處

?在診所接受ALS治療的一些潛在優(yōu)勢(shì)包括：

1. 準(zhǔn)確診斷。通過咨詢和測(cè)試進(jìn)行診斷，我們的專家會(huì)制定更加個(gè)性化和有效的計(jì)劃，以滿足您獨(dú)特的病情和癥狀。
2. 應(yīng)用多種細(xì)胞藥物遞送途徑（靜脈輸注、肌內(nèi)注射和鼻內(nèi)給藥）以增強(qiáng)治療效果并針對(duì)所有癥狀組。
3. 不同類型的細(xì)胞產(chǎn)品（包括不同來(lái)源培養(yǎng)的多能間充質(zhì)基質(zhì)細(xì)胞及其外泌體和分泌體）。
4. 了解疾病的影響。我們的專家確定疾病的表現(xiàn)和進(jìn)展，以設(shè)計(jì)改進(jìn)的和單獨(dú)糾正的治療程序。
5. 支持所施用細(xì)胞的治療效果的其他療法。這些可能包括：

• 超感應(yīng)系統(tǒng) (SIS) — 高強(qiáng)度電磁場(chǎng)，對(duì)身體組織產(chǎn)生積極影響。它可以緩解疼痛，增加關(guān)節(jié)的活動(dòng)能力，加速骨折愈合，并放松或增強(qiáng)肌肉。
• 電療——提供抗炎作用，減輕慢性和急性疼痛，增加肌張力和末梢血液循環(huán)，縮短主要治療的康復(fù)期。 
• 淋巴引流療法——改善全身淋巴循環(huán)，增加血流量，并幫助清除身體組織中的廢物和毒素。

6. ALS治療后護(hù)理和監(jiān)測(cè)。治療后，積極監(jiān)測(cè)患者的治療反應(yīng)、疾病進(jìn)展和整體健康狀況改善。?
7. 提供額外服務(wù)，包括簽證支持、口譯員、往返機(jī)場(chǎng)的接送服務(wù)、在診所有親屬的患者的個(gè)人住宿等。

要了解您個(gè)人病例的ALS治療費(fèi)用和療效，請(qǐng)聯(lián)系診所的專家。

參考資料：

1. Brotman RG、Moreno-Escobar MC、Joseph J 等人。肌萎縮側(cè)索硬化癥。[2022年8月22日更新]。在：StatPearls [互聯(lián)網(wǎng)]。金銀島（佛羅里達(dá)州）：StatPearls Publishing；2022年1月
2. Tefera, TW 和 Borges, K. (2017)。肌萎縮側(cè)索硬化癥發(fā)病機(jī)制中的代謝功能障礙和潛在的代謝治療。神經(jīng)科學(xué)前沿，10。
3. Zayia LC，Tadi P.神經(jīng)解剖學(xué)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。[2022年7月25日更新]。在：StatPearls [互聯(lián)網(wǎng)]。金銀島（佛羅里達(dá)州）：StatPearls Publishing；2022年1月
4. Moreno, ML、Barrios, C.、Enrique, J. 和 Drehmer, E. (2020)。治療肌萎縮側(cè)索硬化癥的抗氧化劑替代品：綜合評(píng)價(jià)。生理學(xué)前沿，11。
5. McCombe, PA, & Henderson, RD (2011)。免疫和炎癥機(jī)制在ALS中的作用。現(xiàn)代分子醫(yī)學(xué)，11(3)，246–254。
6. Zhao, J., Wang, X., Huo, Z., Chen, Y., Liu, J., Zhao, Z., Meng, F., Su, Q., Bao, W., Zhang, L.,文 S.、王 X.、劉 H. 和周 S. (2022)。線粒體功能障礙對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化癥的影響。細(xì)胞，11（13）。
7. Ari, C., Poff, AM, Held, HE, Landon, CS, Goldhagen, CR, & Mavromates, N. (2014)。在肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS) 小鼠模型中使用 Deanna 方案補(bǔ)充劑進(jìn)行代謝療法可延緩疾病進(jìn)展并延長(zhǎng)生存期。《公共科學(xué)圖書館一》，9(7)。
8. 帕加諾尼 S 等人。苯丁酸鈉-?；嵌贾委熂∥s側(cè)索硬化癥的試驗(yàn)。新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志。2020年。
9. Wijesekera, LC, Nigel Leigh, P.肌萎縮側(cè)索硬化癥。Orphanet J Rare Dis 4, 3 (2009)。
10. Masrori, P. 和 Van Damme, P. (2020)。肌萎縮側(cè)索硬化癥：臨床回顧。歐洲神經(jīng)病學(xué)雜志，27(10)，1918-1929。
11. Aljabri, A.、Halawani, A.、Bin Lajdam, G.、Labban, S.、Alshehri, S. 和 Felemban, R. (2021)。干細(xì)胞療法作為 ALS 新興療法的安全性和有效性：對(duì)照臨床試驗(yàn)的系統(tǒng)評(píng)價(jià)。神經(jīng)病學(xué)前沿，12。
12. Kiernan, MC、Vucic, S.、Cheah, BC、Turner, MR、Eisen, A.、Hardiman, O.、Burrell, JR 和 Zoing, MC (2011)。肌萎縮側(cè)索硬化癥。柳葉刀（英國(guó)倫敦），377（9769），942-955。

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