目錄
- ALS的階段
- 有治愈方法嗎？
- 治療進展
- 經(jīng)常問的問題
肌萎縮側(cè)索硬化癥無法治愈。然而，研究人員仍在繼續(xù)尋找潛在的治療方法和其他藥物來幫助減緩疾病的進展。正在進行的研究還旨在增進對這種疾病的了解，并幫助識別可能導(dǎo)致ALS發(fā)展的風(fēng)險因素。
本文討論了漸凍癥治療的當(dāng)前藥物和最新進展。
ALS的階段
ALS是分階段進展的。ALS的早期癥狀可能包括：
- 肌肉痙攣
- 舌頭、手臂、肩膀或腿部抽搐
- 剛性
- 移動困難/肌肉緊張
- 手臂、腿部或頸部無力
- 呼吸困難
- 言語不清
- 鼻音說話
- 吞咽困難
- 咀嚼困難
隨著肌萎縮側(cè)索硬化的進展，患者常常開始跌倒，并且難以執(zhí)行基本的日常任務(wù)，例如穿衣或?qū)懽鳌?/p>
在晚期階段，肌肉無力會導(dǎo)致無法說話、吞咽和行走。當(dāng)用于呼吸的肌肉（膈?。┩Ｖ构ぷ鲿r，個人將需要機械通氣?；加羞@種疾病的人最終會依賴輪椅。
隨著ALS的進展，最終將導(dǎo)致死亡。
ALS的正式分期
ALS的兩個正式分期系統(tǒng)是：
- 金的分期系統(tǒng)：該系統(tǒng)重點關(guān)注身體中受病情影響的區(qū)域數(shù)量。
- 米蘭-托里納分期系統(tǒng) (MiToS)：該系統(tǒng)跟蹤身體功能的喪失。
ALS有治愈方法嗎？
ALS無法治愈。藥物可以幫助減緩疾病的進展，而療法可以幫助患者適應(yīng)所發(fā)生的身體和情緒變化。
藥物
這三種藥物已獲得美國食品和藥物管理局 (FDA) 批準(zhǔn)，可幫助減緩ALS的進展：
- 力如太（利魯唑）：這種藥物可降低谷氨酸（一種神經(jīng)遞質(zhì)）的水平，以幫助減少對運動神經(jīng)元的損傷。力如太有丸劑形式，但這種藥物也有增稠液體 (Tiglutik) 或溶解在舌頭上的片劑 (Exservan) 形式。
- Radicava（依達(dá)拉奉）：這種藥物通過靜脈 (IV) 輸注、口服或通過飼管給藥；它有助于減緩 ALS 患者的功能衰退。
- Relyvrio（苯丁酸鈉/?；嵌迹?/strong>該藥物于2022年獲得批準(zhǔn)，為粉末形式，與水混合服用。Relyvrio 可能會延長 ALS 患者的生存時間。
療法
多種療法可以幫助個人適應(yīng)ALS帶來的身體和心理挑戰(zhàn)。
- 物理治療：這種療法有助于解決ALS引起的肌肉緊張和疼痛。物理治療師幫助ALS患者在肌肉變?nèi)鯐r保持活動能力。這通常包括使用輔助設(shè)備（例如手杖或助行器）以及當(dāng)個人不再能夠行走時選擇合適的輪椅。
- 職業(yè)治療：這種療法幫助ALS患者保持日常生活活動(ADL) 的獨立性。職業(yè)治療師教人們?nèi)绾问褂眠m應(yīng)性設(shè)備來完成洗澡、吃飯、穿衣和梳洗等任務(wù)。
- 言語治療： ALS影響全身肌肉，包括頭部和頸部。結(jié)果，溝通變得困難。言語治療師幫助ALS患者學(xué)會更清晰地說話，并在失去說話能力后使用其他溝通方式。言語治療師還可以解決ALS引起的吞咽困難問題。
- 呼吸治療：呼吸治療師幫助 ALS 患者學(xué)習(xí)更有效地呼吸和咳嗽，因為執(zhí)行這些功能的肌肉變得越來越弱。當(dāng)需要機械通氣時，呼吸治療師會幫助人們做出選擇。
- 心理治療： ALS會影響一個人生活的方方面面，這會導(dǎo)致嚴(yán)重的焦慮或抑郁。心理治療師和其他心理健康咨詢師可以幫助ALS患者處理伴隨病情發(fā)生的變化。
ALS的預(yù)后
ALS的預(yù)后很差。診斷后的平均生存時間為三年，但一小部分患有這種疾病的人活得更長。
應(yīng)對肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS)
ALS治療的新進展
ALS研究的重點領(lǐng)域包括：
- 導(dǎo)致運動神經(jīng)元崩潰的潛在細(xì)胞缺陷
- 體內(nèi)生物標(biāo)記物（可測量物質(zhì)）的開發(fā)有助于檢測ALS并監(jiān)測疾病進展
- 遺傳學(xué)在ALS發(fā)展中的作用
- 干細(xì)胞療法
研究人員還繼續(xù)進行臨床試驗，研究可用于治療ALS的潛在新藥物。ALS患者可以加入國家肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS) 登記處，了解有關(guān)當(dāng)前研究的更多信息以及如何捐贈生物材料（例如脫氧核糖核酸）酸（DNA）、血液或其他組織）至國家ALS生物存儲庫。
- 詳情請瀏覽（如何治療肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS)）
概括
ALS無法治愈，但FDA批準(zhǔn)的幾種藥物可以幫助減緩病情的進展。治療可以幫助患者適應(yīng)ALS帶來的身體和情緒變化。研究人員繼續(xù)研究該疾病的潛在新藥物和治療方法。
經(jīng)常問的問題
ALS患者的預(yù)期壽命是多少？
ALS患者的平均生存時間為三年。根據(jù)ALS協(xié)會的數(shù)據(jù)，大約20%的患者可以存活5年，而5%的患者可以存活20年或更長。
如果早期發(fā)現(xiàn)ALS可以阻止嗎？
不幸的是，即使早期診斷，也無法治愈或阻止ALS進展。然而，藥物可以幫助減緩疾病的進展。
ALS有可能緩解嗎？
對于患有ALS的個體來說，ALS癥狀的進展速度不同。然而，這種疾病并沒有得到緩解。
參考資料：
- Centers for Disease Control and Prevention. External research funded by the national ALS registry.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) fact sheet.
- Fang T, Al Khleifat A, Stahl DR, et al. Comparison of the king’s and MiToS staging systems for ALS. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2017;18(3-4):227-232. doi:10.1080/21678421.2016.1265565
- U.S. Food & Drug Administration. FDA approves oral form for the treatment of adults with amyotrophic lateral sclerosis (ALS).
- U.S. Food & Drug Administration. FDA approves new treatment option for patients with ALS.
- ALS Association. Stages of ALS.
- U.S. National Library of Medicine. ClinicalTrials.gov: ALS.
- ALS Association. Who gets ALS?
- ALS Association. Understanding ALS.
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